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极为罕见!胰腺癌,首发症状竟是眼眶转移!

  作者:国际眼科时讯  2022/4/12 15:36:00
国际眼科时讯版权所有,谢绝任何形式转载,侵犯版权者必予法律追究。
内容概要:胰腺肿瘤发生眶部转移极为罕见,其临床特征尚不清楚。

 编者按:胰腺肿瘤发生眶部转移极为罕见,其临床特征尚不清楚。最新病例报道了一位73岁的女性,出现右眼复视,影像学检查显示一个肿块累及右眼外侧直肌;切除标本的病理检查结果为低分化腺癌;全身检查显示胰腺癌并有腹膜转移。研究人员回顾了类似病例的文献,共发现19例胰腺肿瘤转移到眼眶。综述结果表明,与其他病变转移性眼框肿瘤相比,原发性胰腺癌有形成孤立性肿块的趋势,且未见骨质侵蚀,发现较晚,预后较差。

 
罕见病例:胰腺癌眼眶转移
 
转移性眼眶肿瘤是一种罕见的肿瘤,占眼眶肿瘤的1.5到12%。这些肿瘤的常见原发部位是乳腺、肺、前列腺和皮肤(黑色素瘤),胰腺肿瘤的眼眶转移极为罕见。
 
一位73岁女性患者,于就诊前3个月出现右眼复视。患者先咨询了神经外科医生,医生怀疑患者是右第六颅神经麻痹,核磁共振成像(MRI)显示患者右侧眼眶肿块。随访1个月后,患者眼部外展限制加重,出现肿物突出,后到眼科就诊。患者无任何眼部或全身疾病史,也无家族病史。
 
检查结果:
 
视力:双眼视力均为1.0。
 
眼压:右眼眼压为13mmHg,左眼眼压为14mmHg。
 
CT:右侧眼眶有一肿块累及外侧直肌,无骨侵蚀(图1b)。
 
MRI:一肿块累及外侧直肌,t1加权像灰质呈等强度,t2加权像灰质呈不均质等至高强度。增强t1加权MRI表现为肿块周围强化。
 
病理检查:医生对肿块进行了切除活检,检查结果提示为低分化腺癌(图1d),但原发部位未确定。
 
全身检查:CT显示胰尾增大,胰管扩张,肠系膜小结节(图1e),怀疑胰腺癌并腹膜转移;MRI(胰胆管造影)显示胰腺尾部增大。
 
胰腺病变的细针穿刺活检:病理显示与眼窝肿瘤结果相同。
 
患者采用FOLFIRINOX方案诱导化疗后转院继续化疗。
图片
图1. 患者检查结果。
 
A:患者面部照片显示右眼突出和严重外展受限。B:轴向ct图像显示右侧眼眶有一肿块累及外侧直肌,无骨侵蚀(箭头)。C:轴向mri t1加权增强图像,肿块周边强增强(箭头)。D:标本病理检查显示非典型细胞增生(苏木精和伊红染色)。E:腹部轴向ct图像显示胰尾增大(箭头)。
 
胰腺肿瘤眼眶转移回顾分析
 
研究人员回顾了胰腺肿瘤眼眶转移的文献,共有19例报道:
 
原发病的病理结果包括腺癌、胰岛细胞癌和类癌/神经内分泌肿瘤,由于对疾病认识的提高和早期发现恶性肿瘤的医学技术进展,85%的病例在眼眶转移发生前就已诊断出原发肿瘤。然而,在9例患者中,有6例(66.7%)在原发胰腺癌被发现之前,发生了眼眶转移,可能与胰腺癌早期症状有关。
 
转移性眼眶肿瘤的典型影像学表现为肌内局灶性肿块、骨破坏和弥漫性颅内病变;而局灶性孤立性肿块则是非典型的。眼眶上象限和外侧象限是眼眶转移的常见区域。这些结果表明,转移性胰腺癌有成为孤立肿块的倾向,而没有骨性侵蚀。
 
转移性眼眶肿瘤的症状和体征包括眼球突出/眼球内陷、复视、疼痛、视力丧失、上睑下垂、可触及肿块、结膜下出血和化脓,肿物突出和复视是最常见的症状,但这些症状和体征的表现取决于肿瘤的位置和大小。在11例转移性胰腺肿瘤中,复视/眼外肌运动障碍是最常见的症状(81.8%);11例中有6例视力下降;8例眼球突出;1例眼球内陷。转移性胰腺癌患者的眼部症状与其他病变转移性肿瘤患者的眼部症状相似。
 
转移性眼眶肿瘤患者预后一般较差,所有病例的平均生存期为9.3到25个月:
 
一项研究表明,随访至少4.5年的患者均在研究结束时死亡;
 
在7例转移性胰腺肿瘤中,1例患者在初次检查后14年死亡,另1例患者随访6个月未复发;
 
3例患者在随访4周/1个月时死亡,2例患者在发病或首次检查7个月后死亡;
 
另外,10例患者中有8例(80.0%)出现其他远处转移病灶。
 
因转移性眼眶肿瘤患者与胰腺癌相关的症状不明显,疾病可能潜伏进展,导致较差的预后与其他转移性肿瘤。新的治疗方式如免疫检查点抑制剂和分子靶向药物,有望提高患者的生存率。
 
总结
 
在这项研究中,研究人员报告了一例转移至眼眶的胰腺癌病例,并回顾相关文献。总的来说,胰腺肿瘤在早期通常无症状,导致原发性胰腺癌的发现延迟,与其他转移性眼眶肿瘤相比预后较差。
 
参考文献:Yokoyama Tatsuro., Vaidya Aric., Kakizaki Hirohiko., Takahashi Yasuhiro.(2022). Orbital metastasis as the primary manifestation of pancreatic carcinoma: a case report and literature review. BMC Ophthalmol, 22(1), 116. doi:10.1186/s12886-022-02337-7

 
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